Criterios diagnósticos
Nota: Un tic es una vocalización o movimiento súbito, rápido, recurrente y no rítmico.
Trastorno de la Tourette 307.23 (F95.2)
A. Los tics motores múltiples y uno o más tics vocales han estado presentes en algún momento durante la enfermedad, aunque no necesariamente de forma concurrente.
B. Los tics pueden aparecer intermitentemente en frecuencia, pero persisten durante más de un año desde la aparición del primer tic.
C. Comienza antes de los 18 años.
D. El trastorno no se puede atribuir a los efectos fisiológicos de una sustancia (p. ej., cocaína) o a otra afección médica (p. ej., enfermedad de Huntington, encefalitis posvírica).
Trastorno de tics motores o vocales persistente (crónico) 307.22 (F9 :.1)
A. Los tics motores o vocales únicos o múltiples han estado presentes durante la enfermedad, pero no ambos a la vez.
B. Los tics pueden aparecer intermitentemente en frecuencia, pero persisten durante más de un año desde la aparición del primer tic.
C. Comienza antes de los 18 años.
D. El trastorno no se puede atribuir a los efectos fisiológicos de una sustancia (p. ej., cocaína) o a otra afección médica (p. ej., enfermedad de Huntington, encefalitis posvírica).
E. Nunca se han cumplido los criterios de trastorno de la Tourette.
Especificar si:
- Sólo con tics motores Sólo con tics vocales
- Trastorno de tics transitorio 307.21 (F95.0)
A. Tics motores y/o vocales únicos o múltiples.
B. Los tics han estado presentes durante menos de un año desde la aparición del primer tic.
C. Comienza antes de los 18 años.
D. El trastorno no se puede atribuir a los efectos fisiológicos de una sustancia (p. ej., cocaína) o a otra afección médica (p. ej., enfermedad de Huntington, encefalitis posvírica).
E. Nunca se han cumplido los criterios de trastorno de la Tourette o de trastorno de tics motores o vocales persistente (crónico).
Especificadores
El especificador "sólo con tics motores" o "sólo con tics vocales" es necesario solamente para el trastorno de tics motores o vocales persistente (crónico).
Características diagnósticas
Los trastornos de tics constan de cuatro categorías diagnósticas: el trastorno de la Tourette, el trastorno de tics motores o vocales persistente (crónico), el trastorno de tics transitorio y los otros trastornos de tics especificados y no especificados. El diagnóstico de cualquier trastorno de tics se basa en la presencia de tics motores o vocales (Criterio A), en la duración de los síntomas de los tics (Criterio B), en la edad de comienzo (Criterio C) y en la ausencia de cualquier causa conocida, como otra afección médica o el uso de sustancias (Criterio D). Los trastornos de tics siguen un orden jerárquico (es decir, el trastorno de la Tourette, seguido por el trastorno de tics motores o vocales persistente [crónico], seguido por el trastorno de tics transitorio, seguido por los otros trastornos de tics especificados y no especificados) de tal forma que, una vez que se ha diagnosticado un trastorno de tics en un nivel de la jerarquía, no se puede hacer otro diagnóstico situado por debajo de él (Criterio E).
Los tics son movimientos o vocalizaciones súbitos, rápidos, recurrentes y no rítmicos. Un individuo puede tener varios tics a lo largo del tiempo pero, en cualquier momento, el repertorio de tics puede recurrir de manera característica. Aunque los tics pueden involucrar casi cualquier grupo de músculos o vocalización, ciertos tics, como parpadear los ojos o carraspear, son frecuentes en todas las poblaciones de pacientes. Los tics generalmente se experimentan como involuntarios, pero se pueden suprimir voluntariamente durante diferentes períodos de tiempo.
Los tics pueden ser simples o complejos. Los tics motores simples son de duración corta (es decir, milisegundos) y pueden incluir el parpadeo de los ojos, encogimiento de hombros y la extensión de las extremidades. Los tics vocales simples consisten en carraspear, olfatear y gruñir, muchas veces por la contracción del diafragma o de los músculos de la orofaringe. Los tics motores complejos tienen una duración más larga (es decir, segundos) y muchas veces consisten en combinaciones de tics simples, como girar la cabeza y encoger los hombros simultáneamente. Los tics complejos pueden parecer intencionados, como los gestos sexuales u obscenos (copropraxia), o las imitaciones de los movimientos de otro (ecopraxia). Además, los tics vocales complejos consisten en repetir los sonidos o palabras de uno mismo (palilalia), repetir la última palabra o frase que se haya escuchado (ecolalia) o decir palabras socialmente inaceptables, como obscenidades o insultos étnicos, raciales o religiosos (coprolalia). Es importante señalar que la coprolalia es algo que se expresa como un ladrido o un gruñido abrupto, y que carece de la prosodia del habla inapropiada similar que se observa en las interacciones humanas.
La presencia de tics motores y/o vocales varía entre los cuatro trastornos de tics (Criterio A). En el síndrome de la Tourette deben estar presentes tanto tics motores como tics vocales, mientras que en el trastorno de tics motores o vocales persistente (crónico) se van a presentar sólo tics motores o tics vocales. En el trastorno de tics transitorio se pueden presentar tics motores y/o vocales. En los otros trastornos de tics especificados o no especificados, el tic es la mejor forma de caracterizar el trastorno del movimiento, pero se trata de tics atípicos en su presentación o edad del comienzo, o que tienen una etiología conocida.
El criterio de duración mínima de un año (Criterio B) garantiza que los individuos diagnosticados de síndrome de la Tourette o trastorno de tics motores o vocales persistente (crónico) han tenido síntomas persistentes. La gravedad de los tics fluctúa y algunos individuos pueden pasar de semanas a meses sin tics; sin embargo, en un individuo que ha tenido síntomas de tics durante más de 1 ario desde el comienzo del primer tic se consideraría que tiene síntomas persistentes a pesar de la duración de los períodos libres de tics. Para un individuo con tics motores y/o vocales de menos de 1 año desde el comienzo del primer tic, se puede considerar el diagnóstico de trastorno de tics transitorio. No hay una duración concreta para los otros trastornos de tics especificados y no especificados. El comienzo de los tics debe producirse antes de los 18 años de edad (Criterio C). Los trastornos de tics normalmente empiezan en el período prepuberal, con una media de edad de inicio entre los 4 y los 6 años, y con una incidencia de nuevos trastornos de tics que es más baja en la adolescencia. Es muy raro que aparezcan los síntomas de tics en la edad adulta y frecuentemente se asocian a la exposición a drogas (p. ej., el uso excesivo de cocaína) o son el resultado de daños en el sistema nervioso central (p. ej., una encefalitis posvírica). Aunque el comienzo de los tics es poco común en los adolescentes y en los adultos, no es infrecuente que éstos acudan para una evaluación diagnóstica inicial y que, cuando se les evalúa cuidadosamente, expliquen una historia de síntomas más leves que empezaron en la infancia. La aparición de movimientos anormales indicativos de tics fuera del intervalo de edad usual debería conducir a una evaluación en busca de otros trastornos del movimiento o de otras etiologías específicas.
Los síntomas de tics no pueden atribuirse a los efectos fisiológicos de una sustancia ni a otra afección médica (Criterio D). Cuando hay datos importantes en la historia, la exploración física o los resultados de laboratorio que sugieren una causa creíble, próxima y probable para el trastorno de tics, se debería usar el diagnóstico de "otro trastorno de tics especificado".
Si previamente se han cumplido los criterios diagnósticos del trastorno de la Tourette, esto niega la posibilidad de diagnosticar un trastorno de tics motores o vocales persistente (crónico) (Criterio E). Del mismo modo, un diagnóstico previo de trastorno de tics motores o vocales persistente (crónico) impide el diagnóstico de trastorno de tics transitorio o de trastorno de tics especificado o no especificado (Criterio E).
Prevalencia
Los tics son frecuentes en la infancia, aunque transitorios en la mayoría de los casos. La prevalencia estimada del trastorno de la Tourette varía entre el 3 y el 8 por 1000 en los niños de edad escolar. El sexo masculino se afecta con más frecuencia que el femenino, en una proporción que varía de 2:1 a 4:1. Una encuesta nacional en Estados Unidos estimó la prevalencia de los casos identificados clínicamente en el 3 por 1000. La frecuencia de los casos identificados era más baja entre los afroamericanos y los hispanoamericanos, lo que podría deberse a diferencias en el acceso a la asistencia médica.
Desarrollo y curso
El comienzo de los tics se produce típicamente entre los 4 y 6 años de edad. La mayor gravedad se encuentra entre los 10 y 12 años, con una disminución de la gravedad durante la adolescencia. Muchos adultos con trastornos de tics presentan síntomas disminuidos. Un pequeño porcentaje de individuos tendrán síntomas persistentemente graves o empeorarán durante la vida adulta.
Los síntomas de tics se manifiestan de forma similar en todos los grupos de edad y durante toda la vida. La gravedad de los tics fluctúa y los grupos musculares afectados y las vocalizaciones cambian con el tiempo. Cuando los niños se hacen mayores empiezan a explicar que sus tics van asociados a un impulso premonitorio —una sensación somática que precede al tic— y a una sensación de reducción de la tensión después de la expresión del tic. Los tics asociados a un impulso premonitorio pueden experimentarse como algo que no es completamente "involuntario" en el sentido de que el impulso y el tic se pueden resistir. El individuo puede también sentir la necesidad de realizar un tic de determinada forma o de repetirlo hasta lograr la sensación de que el tic se ha realizado "correctamente".
La vulnerabilidad para desarrollar afecciones concurrentes cambia al pasar los individuos por la edad de riesgo para varias afecciones concurrentes. Por ejemplo, los niños prepúberes con trastornos de tics tienen más posibilidades de presentar un trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH), un trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y un trastorno de ansiedad por separación que los adolescentes y los adultos, quienes tienen más posibilidades de experimentar la aparición de un trastorno de depresión mayor, de un trastorno por consumo de sustancias o de un trastorno bipolar.
Factores de riesgo y pronóstico
Temperamental. Los tics empeoran con la ansiedad, la emoción y el cansancio, y mejoran durante las actividades tranquilas y con propósito. Los individuos pueden tener menos tics cuando están ocupados con deberes escolares o en tareas laborales que cuando se relajan en casa después del colegio o por la tarde. Los acontecimientos estresantes/ emocionantes (p. ej., hacer un examen, participar en actividades emocionantes) a menudo empeoran los tics.
Ambiental. Cuando un individuo con trastorno de tics percibe un gesto o un sonido de otra persona, puede hacer un gesto o sonido similar que los demás pueden creer incorrectamente que es a propósito. Esto puede ser un problema, particularmente cuando el individuo está interactuando con figuras de autoridad (p. ej., profesores, supervisores, policías).
Genético y fisiológico. Los factores genéticos y ambientales influyen en la expresión y la gravedad de los síntomas de tics. Se han identificado importantes alelos de riesgo para el trastorno de la Tourette y variantes genéticas raras en las familias con trastornos de tics. Las complicaciones obstétricas, la mayor edad paternal, el bajo peso al nacer y una madre fumadora durante el embarazo se asocian a una mayor gravedad de los tics.
Aspectos diagnósticos relacionados con la cultura
Los trastornos de tics no parecen variar en sus características clínicas, curso o etiología dependiendo de la raza, la etnia y la cultura. Sin embargo, la raza, la etnia y la cultura pueden influir en cómo se perciben y manejan los trastornos de tics en la familia y en la comunidad, además de condicionar los patrones de búsqueda de ayuda y elección de tratamiento.
Aspectos diagnósticos relacionados con el género
El sexo masculino se afecta más frecuentemente que el femenino, pero no hay diferencias de género en cuanto tipos de tics, edad de comienzo o curso. Las mujeres con trastornos de tics persistentes suelen tener más probabilidad de presentar ansiedad y depresión.
Consecuencias funcionales del trastorno de tics
Muchos individuos con tics de gravedad leve a moderada no presentan malestar ni deterioro en el funcionamiento e incluso pueden no darse cuenta de sus tics. Los individuos con síntomas más graves generalmente tienen mayor deterioro en la vida cotidiana, pero aun los individuos con trastornos de tics moderados o graves pueden funcionar bien. La presencia de una afección concurrente, como el TDAH o el TOC, puede afectar más al funcionamiento. Menos frecuentemente, los tics pueden alterar el funcionamiento en las actividades de la vida cotidiana y llevar al aislamiento social, un conflicto interpersonal, la victimización por los compañeros, una incapacidad para trabajar o ir a la escuela y una peor calidad de vida. El individuo también puede presentar un malestar psicológico considerable. Entre las complicaciones raras del trastorno de la Tourette se incluyen las lesiones físicas, como lesiones oculares (de darse golpes en la cara) y lesiones ortopédicas y neurológicas (p. ej., enfermedad del disco relacionada con movimientos fuertes de cabeza y cuello).
Diagnóstico diferencial
Movimientos anormales que pueden acompañar a otras afecciones médicas y el trastorno de movimientos estereotipados. Las estereotipias motoras se definen como movimientos involuntarios rítmicos, repetitivos y predecibles que parecen ser a propósito pero que no tienen ninguna función adaptativa obvia ni finalidad y que se detienen con la distracción. Entre los ejemplos cabe citar los movimientos repetitivos, como agitar/rotar la mano, aletear los brazos y mover los dedos. Las estereotipias motoras pueden diferenciarse de los tics por la edad de comienzo más temprana de las primeras (antes de los 3 años), por su duración prolongada (de segundos a minutos), por su forma y localización fija, repetitiva y constante, por su exacerbación cuando la persona está absorta en actividades, por la falta de impulso premonitorio y por su cese con la distracción (p. ej., al llamar por su nombre o tocar a la persona afectada). La corea implica acciones rápidas, aleatorias, continuas, abruptas, irregulares, impredecibles y no estereotipadas que, normalmente, son bilaterales y afectan a todas las partes del cuerpo (es decir, la cara, el torso, las extremidades). El ritmo, la dirección y la distribución de los movimientos varían de un momento a otro, y los movimientos normalmente empeoran durante los intentos de acción voluntaria. Una distonía es una contractura sostenida y simultánea de músculos agonistas y antagonistas que da lugar a una postura distorsionada o a movimientos distorsionados de partes del cuerpo. Las posturas distónicas a menudo están desencadenadas por intentos de realizar movimientos voluntarios y no se observan durante el sueño.
Discinesias paroxísticas inducidas por sustancias. Las discinesias paroxísticas normalmente se producen como movimientos distónicos o coreoatetósicos que están precipitados por un movimiento voluntario o un esfuerzo, y que se producen menos frecuentemente durante la actividad normal.
Mioclonías. Las mioclonías se caracterizan por un movimiento unidireccional súbito que muchas veces no es rítmico. Pueden empeorar con el movimiento y producirse durante el sueño. Las mioclonías se diferencian de los tics por su rapidez, por la incapacidad de suprimirlas y por la ausencia de impulso premonitorio.
Trastorno obsesivo-compulsivo y trastornos relacionados. Puede ser difícil diferenciar los comportamientos obsesivo-compulsivos de los tics. Las pistas que sugieren un comportamiento obsesivo-compulsivo son la base cognitiva del impulso (p. ej., el miedo a la contaminación) y la necesidad de realizar la acción de un modo particular un cierto número de veces, igualmente en los dos lados del cuerpo, o hasta lograr una sensación de "corrección". Entre los problemas de control de los impulsos y otros comportamientos repetitivos están: arrancarse el pelo de forma persistente, dañarse la piel y comerse las uñas, actos que parecen más intencionados y más complejos que los tics.
Comorbilidad
Se han descrito muchas afecciones médicas y psiquiátricas que serían concurrentes con los trastornos de tics, siendo el TDAH y el trastorno obsesivo-compulsivo particularmente frecuentes. Los síntomas obsesivo-compulsivos observados en un trastorno de tics tienden a caracterizarse por un orden y una simetría más agresivos y por una peor respuesta a la farmacoterapia con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. Los niños con TDAH pueden mostrar comportamiento destructivo, inmadurez social y dificultades de aprendizaje que pueden interferir en el progreso académico y en las relaciones interpersonales, y llevar a un mayor deterioro que el causado por el trastorno de tics. Los individuos con trastornos de tics también pueden tener otros trastornos del movimiento y otros trastornos mentales, como los trastornos depresivo, bipolar y por consumo de sustancias.
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